Dirofilariose humana em Joinville-SC: avaliação clinicopatológica dos primeiros casos relatados na região Sul / Human dirofilariasis in Joinville-SC: clinical-pathological assessment of the first cases reported in the Southern region

INTRODUÇÃO: Dirofilariose é uma zoonose rara causada pelo gênero Dirofilaria e acomete principalmente os pulmões, sendo capaz de simular neoplasia pulmonar. Pouca informação está disponível na literatura sobre a ocorrência e a distribuição de dirofilariose humana na América do Sul. Até 2004, haviam sido descritos apenas 50 casos de dirofilariose humana pulmonar no Brasil, sendo 37 apenas em São Paulo. OBJETIVO: Comprovar a existência de dirofilariose na região de Joinville-SC. MATERIAIS E MÉTODOS: Revisão de arquivos de laboratórios de anatomia patológica da cidade à procura de casos com os termos granuloma parasitário, helminto, helmintíase, verme, Dirofilaria e dirofilariose. Foram incluídos na pesquisa casos que satisfizeram os critérios para dirofilariose, segundo literatura específica. Os prontuários foram revisados e as amostras reprocessadas e analisadas histologicamente por seis colorações diferentes. RESULTADOS: Encontrou-se um caso em globo ocular e sete casos pulmonares, sendo o lobo inferior a localização preferencial (cinco casos). A análise microscópica revelou, nos casos pulmonares, nódulo bem delimitado, frequentemente centrado em uma artéria, com reação granulomatosa e necrose associada à fibrose e infiltrado inflamatório mono e polimorfonuclear, sendo possível identificar segmentos do parasita degenerado, compatível com Dirofilaria immitis. DISCUSSÃO: Todos os parasitas encontrados apresentam características morfológicas idênticas às relatadas na literatura para Dirofilaria immitis. A presença de D. immitis no globo ocular, como observada em um dos pacientes na presente revisão, é rara. CONCLUSÃO: A ocorrência de dirofilariose humana foi confirmada em Joinville e região, sendo causada pela Dirofilaria immitis.

INTRODUCTION: Dirofilariasis is a rare zoonosis caused by Dirofilaria genus, which affects mainly the lungs and may be misdiagnosed as lung cancer. Little information is available regarding the occurrence and distribution of human dirofilariasis in South America. Only 50 cases of human pulmonary dirofilariasis were described in Brazil until 2004, of which 37 were located in São Paulo. OBJECTIVE: To prove the existence of dirofilariasis in Joinville, SC. MATERIAL AND METHODS: The records of anatomic pathology laboratories of the city were reviewed in search for cases with the terms parasitic granuloma, helminth, helminthiasis, worm, Dirofilaria and dirofilariasis. According to specific literature, the cases that met the criteria for dirofilariasis were included in the study. The medical records were reviewed and the samples reprocessed and histologically analyzed by six different stains. RESULTS: We found one ocular case and seven pulmonary cases. The lower lobe was the main location (five cases). In all pulmonary cases, microscopic analysis revealed well defined nodules, frequently centered in a pulmonary artery, with granulomatous reaction and necrosis associated with fibrosis and mono and polymorphonuclear inflammatory infiltrate. It was also possible to identify segments of the deteriorated worm consistent with Dirofilaria immitis. DISCUSSION: All parasites found in this study show morphological characteristics similar to those reported in the literature on Dirofilaria immitis. The presence of D. immitis in the eye, as reported in one of the patients from this review, is rare. CONCLUSION: The occurrence of human dirofilariasis was confirmed in Joinville and region and it was caused by Dirofilaria immitis.

Glioblastoma pediátrico: estudo clínico patológico de 12 casos com imunoistoquímica para proteína p53 / Pediatric glioblastoma: a clinicopathological study of 12 cases with p53 protein immunohistochemistry

Glioblastoma é um dos tumores primários mais letais do sistema nervoso central (SNC). Apesar dos significativos progressos, há poucas análises em crianças. Com o objetivo de avaliar localização, idade, sexo, sobrevida e imunoistoquímica para proteína p53, foram coletados casos de glioblastomas pediátricos do "Banco de Tumores do SNC de Curitiba", durante 1987-2003 e do Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, de 1970 a 1988. Doze preencheram os critérios de inclusão. A idade variou até 12 anos (média 7), sendo sete do sexo feminino e cinco do masculino. A sobrevida média foi 7,9 meses. Localizavam-se em hemisférios cerebrais (58,4 por cento), mesencéfalo e tronco (33,3 por cento) e um no cerebelo. A imunoistoquímica demonstrou p53 positivo em 9 (75 por cento). Em conclusão, glioblastoma tem comportamento semelhante entre crianças e adultos, sendo nestas menos freqüentes. Acomete hemisférios cerebrais com maior freqüência que estruturas infratentoriais, mostrando alta sensitividade com a imunomarcação para proteína p53, sendo nestes casos mais agressivos, com menor sobrevida.

Glioblastoma is one of the most lethal central nervous system (CNS) primary tumor. Although significant progress, only few analysis have been made in pediatric glioblastoma, which are less common and have worse prognosis than in adults. To evaluate gender, site, age, survival, and immunohistochemistry to p53, we selected cases of pediatric glioblastoma of "CNS Tumors Database in Curitiba", 1987-2003 and of the Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, 1970-1988. Twelve tumors were included. The age ranged from up to 12 years (median 7). There were 7 females and 5 males. The median survival was 7.9 months. Location was: cerebral hemispheres (58.4 percent), mesencephalon and brainstem (33.3 percent) and one case in the cerebellum. Immunostained to p53 in 9 (75 percent) cases. In conclusion, glioblastoma behaves similarly in children and adults. It is rare in children, affects both cerebral hemispheres more than brainstem and cerebellum and shows strong immunohistochemistry to p53.

Necropsias de neonatos, fator da melhoria da qualidade nas UTIs neonatais / Neonatal necropsies as a factor in quality improvement of the neonatal ICUs

Neste estudo foram estudados 552 casos de necropsia de neomortos provenientes de unidades de terapia intensiva neonatais (UTINs). Desses, 265 apresentaram algum tipo de enfermidade ou lesão não esperada conseqüentes (direta ou indiretamente) a seu manuseio diagnóstico e/ou terapêutico. Os casos foram agrupados por tipo de enfermidade, em seus respectivos órgãos ou sistemas, que ressaltou a prevalência de lesões pulmonares, como membrana hialina, enfisema intersticial, displasia broncopulmonar e alterações graves em nível de sistema nervoso central (SNC), sinalizando o prognóstico quanto à qualidade de vida. Como parte das medidas terapêuticas, devem ser analisados os acessos arteriais e venosos dos vasos umbilicais, com suas complicações, e o acesso venoso profundo, propriamente dito, para nutrição parenteral total, com graves complicações fatais para o lado do coração, como endocardite fúngica e tamponamento cardíaco por "Intralipid". Foram discutidas as resultantes multissistêmicas dos quadros de hipotensão e choque: enterocolite necrotizante e necroses corticomedular, renal, hepática e miocárdica. Este trabalho ressalta o valor da necropsia na melhoria da qualidade das UTINs, bem como apresenta várias situações em que o diagnostico só foi conhecido devido à necropsia ou, então, o resultado modificou, de certa forma, a abordagem terapêutica futura. A consulta e a análise da literatura demonstram a virtual inexistência de metodologia adequada para desenvolver e estabelecer um comportamento que propicie o exercício sistemático de aferição do desempenho organizacional, e que reduza sensivelmente as possibilidades de efeitos indesejáveis relacionados com rotinas e procedimentos operacionais nesse campo da prática assistencial. As principais causas de insucesso parecem ser creditadas à tecnologia de máquinas e substâncias, cuja adequação à biologia dos organismos em desenvolvimento não é plenamente conhecida no que se refere à influência...

The present study emphasizes the necropsy value in the development of the neonatal ICU. We present many situations where the diagnostic was possible solely because of the necropsy, as well, many diagnosis were changed based on the necropsies results. The literature compilation shows no evidence of a systematic procedure concerning the mitigation of the problems related to the avaliable routines in this matter. The lack of a more scientific investigation related to the neonatal deaths is a enormous barrier to the improvement of those organizations (ITU's). Apparently, these failure is connected to machines and products thecnology not well know in terms of their suitability concerning under biological development organisms. Also, the necropsies appears to be a useful tool when the death results, directly or indirectly, from therapeutical process. The conception of a quality development process strategy represents a major issue, even more when you face new political decisions in health field, including cost reduction and higher complexity. Also, we need to pay special attention to science and research ethical principles.

Cirrose hepática e hemocromatose neonatal secundária associadas à tirosinemia tipo 1: relato de um caso e diagnóstico diferencial com hemocromatose primária hereditária / Liver cirrhosis and secondary neonatal haemochromatosis associated to type 1 tyrosinemia: case report and differential diagnosis with hereditary haemochromatosis

Uma paciente de 4 meses de idade foi encaminhada ao hospital por aumento de volume abdominal, cianose e febre há dois meses. Ao exame, apresentou hepatoesplenomegalia. Com os resultados laboratoriais constatou-se anemia hipocrômica microcítica, leucocitose, plaquetopenia e provas de função hepática alteradas. Levantou-se a hipótese de erros inatos do metabolismo. A paciente evoluiu desfavoravelmente e foi a óbito. A necropsia o fígado apresentou-se cirrótico e com grande depósito de ferro no parênquima. O diagnóstico anatomopatológico foi hemocromatose hereditária, no entanto os resultados laboratoriais confirmaram tirosinemia tipo 1. Tanto a hemocromatose primária quanto a tirosinemia evoluem com cirrose hepática, sendo que a segunda pode ocasionalmente levar ao depósito de ferro do tipo hemocromatose secundária, o que dificulta muito a diferenciação entre elas com bases puramente anatomopatológicas, acarretando, assim, um diagnóstico errôneo de hemocromatose hereditária. Esse diagnóstico diferencial muitas vezes só é possível com os achados de rastreamento de erros inatos do metabolismo.

Estudo das malformações congênitas do aparelho urinário: análise de 6.245 necropsias pediátricas / Study of urinary tract congenital malformations: analysis of 6.245 pediatric autopsies

O presente estudo tece investigações sobre os aspectos epidemiológicos de malformações do aparelho urinário de uma populaçäo de natimortos, neomortos, lactentes, pré-escolares e escolares de uma amostra representativa da populaçäo de Curitiba e regiäo metropolitana - análise de 40 anos de necropsias na Unidade de Patologia Pediátrica e Perinatal (UPPP) do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas de Curitiba da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Variáveis como sexo, idade, faixa etária e causas de morte säo correlacionadas, estratificando a amostra em grupos específicos de indivíduos, apontando anormalidades epidemiológicas, doenças raras e a relaçäo das doenças com o processo de morte. Foram encontrados 182 casos com malformações do aparelho urinário, correspondendo a 2,9 por cento do número de necropsias avaliadas. Näo foram observadas diferenças entre os sexos, e houve maior prevalência de recém-natos com tais anormalidades. A classe mais prevalente foi a de malformações renais e de trato urinário superior, com 150 casos

Hiperplasia embrionária epitelial da cápsula de Bowman pósðdiálise crônica simulando nefroblastomatose: relato de caso / Embryonal hiperplasia of Bowman's capsule epithelium after dialysis simulating nephroblastomatosis: case report

A hiperplasia embrionária epitelial da cápsula de Bowman (HEECB) é uma rara alteração pósðdiálise de rins em fase final de evolução, com poucas descrições na literatura mundial. Destacaðse a sua importância por simular histologicamente a nefroblastomatose universal, uma entidade préðneoplásica precursora do tumor de Wilms. Neste artigo, relatamos o caso incomum de um paciente de 12 anos de idade, cujos rins, após 32 meses de terapia dialítica, apresentaram alterações compatíveis com HEECB

Displasia tanatofórica: Relato de dois casos com estudo neuropatológico / Thanatophoric dysplasia: report of 2 cases with neuropathological study

O relato tem como objetivo apresentar dois casos de displasia tanatofórica (DT), um caso do tipo I e outro do tipo II, com especial atençäo ao sistema nervoso central. No caso compatível com DT tipo I foram observados macrocefalia, tórax estreito, hipoplasia pulmonar acentuada, abdome protuberante. Exames radiológicos revelaram platispondilia e ossos curtos encurvados com achatamento e fusäo metafisária. No caso compatível com DT tipo II foram observados megaencefalia, fenda palatina, membros curtos e crânio em "folha de trevo". Os achados radiológicos ósseos foram platispondilia, alargamento dos espaços intervertebrais, ossos do esqueleto apendicular mais retilíneos que o primeiro caso e macrocefalia. Ao exame microscópico de ambos os casos foram encontrados polimicrogiria, principalmente temporal; agenesia hipocampal e heterotopia neuroglial no espaço subaracnoideo. As alteraçöes eram mais intensas no segundo caso

Holoprosencefalia: análise do seu espectro morfológico em doze casos de autópsia / Holoprosencephaly: morphological aspects of twelve cases of autopsy

O termo holoprosencefalia (HPC) é usado para o complexo de deformidades hemisféricas causadas por falha no desenvolvimento da vesícula prosencefálica. Este estudo tem como objetivo relatar o espectro morfológico de 12 casos de HPC, classificá-los e compará-los com a literatura pertinente. Avaliadas 5837 necrópsias realizadas entre 1960 e 1995, 12 apresentavam HPC. Dados como sexo, idade, e presenças de outras malformaçöes associadas foram avaliados e comparados com as demais malformaçöes e com o total de necrópsias. A maioria dos casos era de masculinos (66,66 por cento) e neomortos (75 por cento). A forma de HPC mais frequentemente encontrada foi a lobar (58,3 por cento) e a alteraçäo facial mais frequente foi a ciclopia (25 por cento). Houve tendência estatística de que a HPC possa, dentro das malformaçöes do sistema nervo central (SNC), acometer mais o sexo masculino e de que a neomortalidade seja maior na HPC do que nas outras malformaçöes do SNC

Gêmeos cefalotoracópagos: estudo de um caso com aspectos anatomopatológicos e revisäo de literatura / Cephalothoracopagus twins: study of a case with anatomopathologic aspects and review of literature

A incidência de gêmeos conjuntos oscila entre um caso em 50 mil e um em 100 mil gestaçöes, e o tipo cefalotoracópago é particularmente raro, ocorrendo um caso em 3 milhöes de nascimentos. Os autores relatam os aspectos anatômicos encontrados em um caso de gêmeos cefalotoracópagos do sexo feminino. A maioria das anormalidades foi semelhante àquelas descritas na literatura. Observamos, entretanto, alguns achados bastante incomuns, como presença de um único baço e pâncreas único anular

Transposição dos grandes vasos da base: análise de 32 casos de necropsias pediátricas e revisão da literatura / Great vessels transposition: analyse 32 pediatric cases of autopsis and literature reviews

Objetivos: analisar aspectos epidemiologicos e anatomopatologicos de casos de transposição dos grandes vasos da base em necropsias perinatais e pediatricas.Métodos: avaliados 5.837 necropsias realizadas entre 1960 e 1995, 32 apresentavam TGVB.Dados como sexo, idade, sintomatologia, alterações anatomopatológicas associadas e procedimentos cirurgicos realizados foram analisados. Resultados: a relação masculino:feminino foi de 1,13:1. A idade variou desde natimortos até dez anos, com uma sobrevida média de 434 dias. a TGVB com septo sem persistência de canal arterial aconteceu em sete caos (21,87por cento). Ocorreu comunicação interatrial (CIA) ou interventricular (CIV) isolada em 25 por cento dos casos. A Associação de CIA e CIV foi a anormalidade mais encontrada. Conclusões: a TGVB tem sido citada como sendo predominantemente masculina. Neste estudo não se relacionou ao sexo. Houve tendência estatistica de a TGVB levar a óbito intra-uterino mais do que outras cardiopatias

Injúria hipóxico-isquêmica de padräo hemorrágico em encéfalos de neomortos do Hospital de Clínicas de Curitiba: análise de 1028 casos de necrópsia entre 1960 e 1995 / Brain hypoxic-injury of haemorrhagic pattern in newborns: analysis of 1028 autopsies from 1960 to 1995

A injúria hipóxico-isquêmica do sistema nervoso central em neomortos é entidade altamente prevalente, acometendo de 1 a 6 para cada 1000 nascidos vivos. Quando severa provoca o óbito de muitas crianças ou deixa sequelas neurológicas importantes. Relatamos 1028 casos consecutivos de injúria hipóxico-isquêmica de padrão hemorrágico em encéfalos de neomortos do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - Curitiba, no período compreendido entre 1960 e 1995. Pode-se demonstrar que a prevalência destas lesões nos encéfalos de recém-nascidos autopsiados é alta (49,73 por cento). Os principais tipos de hemorragia encontrados foram as micro-hemorragias intraparenquimatosas cerebrais, as hemorragias intraventriculares, as hemorragias periventriculares e as hemorragias subaracnóideas. Os resultados obtidos demonstram a propensão dos prematuros ao desenvolvimento de hemorragias encefálicas, indicando a necessidade de medidas preventivas que diminuam o risco de complicações neurológicas.